Arterite Giganto-Cellulaire

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Qu’est-ce que l’artérite giganto-cellulaire?
L’artérite giganto-cellulaire (ou maladie de Horton) fait partie du groupe des vascularites systémiques. Elle affecte les vaisseaux sanguins de gros et moyen calibres, en particulier les vaisseaux de la tête, dont les artères temporales.

Quelle est la cause de l’artérite giganto-cellulaire?
On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie. On sait par contre qu’elle n’est pas contagieuse.

Qui sont les personnes atteintes d’artérite giganto-cellulaire?
Les sujetsde race blanche (on dit parfois ‘caucasiens’) âgés de plus de 50 ans sont les plus touchés par cette maladie, dont la fréquence augmente très clairement avec l’âge (âge moyen de survenue = 72 ans). Les femmes sont 2 à 3 fois plus concernées que les hommes, ceci s’expliquant en partie par la simple différence d’espérance de vie entre les deux sexes observée dans la population générale.

Quels sont les symptômes de la maladie?
Les symptômes de la maladie s’installenthabituellement de façon progressive en quelques semaines. Il peut s’agir de fièvre, de fatigue, de faiblesse générale et/ou d’un amaigrissement involontaire.

La moitié des patients ont des douleurs dans les mâchoires lors de la mastication (appelée claudication des mâchoires). Des troubles de la vue peuvent aussi survenir, parfois de façon soudaine et révélant la maladie. Ils sont liés à une atteinte inflammatoire uni- ou bilatérale des vaisseaux de la rétine ou des nerfs optiques.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), caractérisée par des douleurs des épaules et du bassin, est une maladie très proche, souvent associée d’ailleurs, puisque 40–50% des patients
atteintsd’artérite giganto-cellulaire ont des symptômes de PPR.

Comment fait-on le diagnostic?
Le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire repose sur la biopsie d’artère temporale, qu’il faut effectuer dès que le diagnostic est suspecté. La plupart des patients ont un syndrome inflammatoire biologique marqué, avec une élévation de la CRP et de la vitesse de sédimentation (VS). Certains examens radiologiques peuvent mettre en évidence l’inflammation des gros vaisseaux atteints, comme l’échographie des artères temporales, le TEP-scanner, ou plus rarement un simple scanner de l’aorte (aortite) ou une angio-IRM. L’examen du fond d’œil est important pour dépister des troubles de la vascularisation (ischémie) de la rétine ou du nerf optique qui imposent un traitement en urgence.

Quel est le pronostic de la maladie?

Les corticoïdes sont habituellement très efficaces. Des rechutes peuvent cependant survenir, le plus souvent dans la première ou deuxième année suivant le diagnostic.

Quel est le traitement de l’artérite giganto-cellulaire ?
Les corticoïdes doivent être prescrits et débutés dès que le diagnostic est établi ou fortement suspecté en cas d’atteinte ophtalmologique. La biopsie de l’artère temporale peut être reportée et réalisée quelques jours plus tard sans aucun problème, lorsque le traitement doit être débuté en urgence pour préserver la vue. La prise de corticoïdes doit être quotidienne et durer plusieurs mois, à des doses lentement dégressives, même si la disparition complète des symptômes est en général obtenue dès la 2 ème–4ème semaine de traitement.

Qu’est-ce qu’une vascularite?
Une vascularite est définie par l’existence d’une inflammation des vaisseaux sanguins, artères, veines et/ou capillaires. Le groupe des vascularites comporte plusieurs maladies différentes, qui mettent parfois le pronostic vital en jeu. Leurs causes sont pour la plupart totalement inconnues, mais avec les progrèseffectués en médecine ces 20 dernières années, des traitements existent aujourd’hui qui ont permis d’en améliorer de façon très significative l’évolution.

La poursuite des recherches biomédicales et thérapeutiques dans le domaine des vascularites reste essentielle pour en améliorer la prise en charge et finalement en guérir.

A propos de la Vasculitis Foundation
La Vasculitis Foundation (VF, auparavant Wegener’s Granulomatosis Association) est la plus importante association internationale de soutien et d’information des patients atteints de vascularite et de leur entourage.

Les objectifs de la VF, à travers son site internet, ses publications périodiques, ses brochures d’information, ses contacts étroits avec de nombreux chercheurs et médecins spécialistes, ses réunions, ainsi que par la création et le soutien de nombreux groupes de patients à travers le monde, sont d’améliorer la connaissance, d’aider à promouvoir la recherche, et de pouvoir fournir toutes les informations nécessaires, dans le domaine des vascularites, aux patients, à leur famille et à leurs amis pour leur permettre de mieux combattre la maladie.

A propos de l’association Wegener Infos Vascularites et du Groupe Français d’Etude des Vascularites
Le Groupe Français d’Etude des Vascularitesest un groupe de recherche thérapeutique et biomédicale créé au début des années 80 en France. Ce groupe participe au conseil scientifique de l’association Française des patients atteints de vascularite, Wegener Infos et Vascularites, créée en Janvier 2006 et qui est le correspondant en France de la VF.