Qu’est-ce que la pseudo-polyarthrite rhizomélique?
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme inflammatoire responsable de douleurs et d’une raideurdes épaules et des hanches (ceintures scapulaire et pelvienne), qui peut s'associer avec une artérite temporale giganto-cellulaire (maladie de Horton).
Quelle est la cause de la pseudo-polyarthrite rhizomélique?
On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie rhumatismale. On sait par contre qu’elle n’est pas contagieuse.
Qui sont les personnes atteintes de pseudo-polyarthrite rhizomélique?
Des signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique sont observés chez environ 50% des patients atteints de maladie de Horton. A l’inverse, on estime que 15% des patients atteints de pseudo-polyarthrite rhizomélique risque d’avoir ensuite une maladie de Horton. Il existe probablement un terrain de susceptibilité génétique commun à ces 2 maladies. La pseudo-polyarthrite rhizomélique survient, comme la maladie de Horton, surtout chez des personnes âgées de plus de 50 ans.
Quels sont les symptômes de la maladie?
Les symptômes les plus classiques de la pseudo-polyarthrite rhizomélique sont des douleurs et une raideur matinale des épaules et/ou des hanches, en général des 2 côtés, mais parfois de façon non symétrique. Il existe aussi parfois des douleurs cervicales et/ou du dos.
D’autres signes peuvent être présents comme une intense fatigue générale, un amaigrissement et/ou de la fièvre. Certains patients ont des œdèmes ou un gonflement des chevilles, des pieds, des poignets et/ou des mains.
Il faut aussi rechercher des signes en faveur d’une artérite giganto-cellulaire associée, comme des maux de tête, des douleurs des mâchoires ou des troubles récents de la vue.
Comment fait-on le diagnostic?
Le diagnostic de pseudo-polyarthrite rhizomélique est clinique. Il n’existe pas de test spécifique de cette maladie. Il existe par contre habituellement un syndrome inflammatoire biologique, avec augmentation du taux de CRP et de la vitesse de sédimentation (VS).
Une biopsie d’artère temporale peut être demandée par le médecin s’il existe des signes cliniques pouvant correspondre à une artérite giganto-cellulaire associée.
Quel est le pronostic de la maladie?
La pseudo-polyarthrite rhizomélique peut parfois guérir spontanément et sans traitement en 1 à 4 ans. Les manifestations cliniques douloureuses imposent cependant souvent un traitement, qui est la plupart du temps extrêmement et très rapidement efficace. Ce traitement repose les corticoïdes, prescrits pendant 1 à 2 ans.
Quel est le traitement de la pseudo-polyarthrite rhizomélique?
Le traitement est une corticothérapie prolongée, débutée à des doses relativement importantes et adaptées au poids du patient. L’amélioration clinique et la régression du syndrome inflammatoire biologique sont en général très rapidement obtenues, et les doses de corticoïdes peuvent être en général êtreprogressivement diminuées dès la 2 ème à 4 ème semaine. Lescorticoïdesdoivent ensuite être maintenus, à faibles doses, pendant plusieurs mois pour éviter des rechutes précoces, constatées chez 25–50% des patients.
Qu’est-ce qu’une vascularite?
Une vascularite est définie par l’existence d’une inflammation des vaisseaux sanguins, artères, veines et/ou capillaires. Le groupe des vascularites comporte plusieurs maladies différentes, quimettent parfois le pronostic vital en jeu. Leurs causes sont pour la plupart totalement inconnues, mais avec les progrèseffectués en médecine ces 20 dernières années, des traitements existent aujourd’hui qui ont permis d’en améliorer de façon très significative l’évolution.
La poursuite des recherches biomédicales et thérapeutiques dans le domaine des vascularites reste essentielle pour en améliorer la prise en charge et finalement en guérir.
A propos de la Vasculitis Foundation
La Vasculitis Foundation (VF, auparavant Wegener’s Granulomatosis Association) est la plus importante association internationale de soutien et d’information des patients atteints de vascularite et de leur entourage.
Les objectifs de la VF, à travers son site internet, ses publications périodiques, ses brochures d’information, ses contacts étroits avec de nombreux chercheurs et médecins spécialistes, ses réunions, ainsi que par la création et le soutien de nombreux groupes de patients à travers le monde, sont d’améliorer la connaissance, d’aider à promouvoir la recherche, et de pouvoir fournir toutes les informations nécessaires, dans le domaine des vascularites, aux patients, à leur famille et à leurs amis pour leur permettre de mieux combattre la maladie.
A propos de l’association Wegener Infos Vascularites et du Groupe Français d’Etude des Vascularites
Le Groupe Français d’Etude des Vascularitesest un groupe de recherche thérapeutique et biomédicale créé au début des années 80 en France. Ce groupe participe au conseil scientifique de l’association Française des patients atteints de vascularite, Wegener Infos et Vascularites, créée en Janvier 2006 et qui est le correspondant en France de la VF.